Bugün öğrendim ki: Küçük parmağınızın kendiliğinden kasılıp düşerek düştüğü bir durum var. Nedeni bilinmiyor
Ainhum
Güney Afrika, KwaZulu-Natal, Ngwelezane Hastanesi'nde Zulu bir hastanın sol ayağındaki Ainhum.(Karşıdaki ayağın küçük parmağı birkaç yıl önce kendiliğinden kopmuştur [kaynak gereklidir])
Uzantı: Dermatoloji
Ainhum (Portekizceden, [aj.ˈɲũ][1] şeklinde telaffuz edilir), aynı zamanda spontan daktilolisi[2] olarak da bilinen, sıklıkla birkaç yıl sonra çift taraflı spontan oto-amputasyonu takip eden, beşinci parmağın tabanının ağrılı daralmasıdır.
Belirti ve semptomlar
[değiştir]
Oluk, beşinci parmağın tabanının alt ve iç tarafında, genellikle plantar-dijit kıvrımına göre başlar. Oluk giderek daha derin ve daha dairesel hale gelir. Yayılma hızı değişkendir ve hastalık birkaç ay içinde tam bir çembere ilerleyebilir veya yıllar sonra bile eksik kalabilir. Vakaların yaklaşık %75'inde her iki ayak da etkilenir, ancak genellikle aynı derecede değildir.[2] Beşinci parmak dışında başka bir parmakta başladığına dair bildirilen bir vaka yoktur, ancak bazen dördüncü veya üçüncü parmakta bir oluk bulunur. Parmak ucu şişer ve küçük bir patates gibi görünür. Şişme, daralmanın distalindeki lenfödemden kaynaklanır. Bir süre sonra, stafilokoklarla enfekte olabilen oluğun içinde kabuklar görünebilir. Oluk derinleşirken, tendonların, damarların ve sinirlerin sıkışması meydana gelir. Kemik, enfeksiyon belirtisi olmaksızın basınçla emilir. Bir süre sonra, striktürün distalindeki tüm yapılar avasküler bir kordoya indirgenir. Ayağa bağlanan parmağın bağlantısı giderek incelir ve amputasyon yapılmadığı takdirde, kanama olmaksızın kendiliğinden düşer. Normalde oto-amputasyonun meydana gelmesi yaklaşık beş yıl sürer.
Cole, ainhum'un dört aşamasını şöyle açıklar:
Derece Patolojik ilerleme I oluk II oluğun tabanı ülserleşmiştir III kemik tutulumu IV oto-amputasyon meydana gelmiştir
Vakaların yaklaşık %78'inde ağrı vardır. Altta yatan sinirlere yapılan basınç nedeniyle, ainhum'un en erken aşamasında hafif bir ağrı mevcuttur. Falanks kırığı veya kronik sepsis şiddetli ağrıyla birlikte görülür.
Neden
[değiştir]
Ainhum'un gerçek nedeni belirsizliğini korumaktadır. Parazit, mantar, bakteri veya virüs enfeksiyonundan kaynaklanmaz ve yaralanmayla ilişkili değildir. Çocuklukta yalınayak yürümenin bu hastalıkla bağlantılı olduğu düşünülmüştür, ancak ainhum ayrıca hiç yalınayak yürümemiş hastalarda da görülür. Etnik köken en duyarlılaştırıcı faktörlerden biri gibi görünmektedir ve ailelerde meydana geldiği bildirildiğinden genetik bir bileşeni olabilir. Dent ve ark., ayağın kan akışında genetik olarak neden olduğu bir anormallikten bahsetmiştir. Yetersiz posterior tibial arter dolaşımı ve plantar arkın yokluğu ile ilişkilendirilmiştir.[2]
Teşhis
[değiştir]
Histopatoloji
[değiştir]
Histoloji, dikenli hücre tabakasında bir değişiklik gösterir ve bu, oluğun oluşmasına neden olan yoğunlaştırılmış keratinin yerleştirilmesinden sorumludur. Birleşim dokusu neredeyse avasküler, ince bir lifli teli azaltılır ve daraltıcı bant ötesindeki tüm dokular hiperkeratotik bütün tarafından kaplı bir fibro-yağlı kütle ile bastırılır.
Görüntüleme
[değiştir]
Beşinci parmağın medial tarafındaki yumuşak doku daralması, erken evrelerde en sık sunulan radyolojik bulgudur. Parmak ucunda distal şişlik, hastalığın bir özelliği olarak kabul edilir. III. derece lezyonlarda, proksimal interfalangeal eklem bölgesinde karakteristik bir sivrilme etkisi ile osteolitik görünüm görülür. Proksimal falanks başının dağılması sıklıkla görülür. Son olarak, oto-amputasyondan sonra proksimal falanksın tabanı kalır. Radyolojik muayene, ainhum'un erken teşhisini ve evrelemesini sağlar. Erken teşhis, amputasyonu önlemek için çok önemlidir. Doppler, posterior tibial arterde kan akışının azaldığını gösterir.
Ayırıcı tanı
[değiştir]
Ainhum edinilmiş ve ilerleyici bir durumdur ve bu nedenle konjenital anüler daralmalardan farklıdır. Ainhum, cüzzam, diyabetli gangren, sirringomiyeli, skleroderma veya Vohwinkel sendromu gibi diğer hastalıkların neden olduğu benzer daralmalarla çok karıştırılmıştır. Bu durumda, ainhum gibi küçük cerrahi veya intralezyonel kortikosteroidlerle tedavi edilebilen pseudo-ainhum olarak adlandırılır.[3] Hatta sedef hastalığında bile görülmüştür veya parmakları, penisi veya meme ucunu saç, iplik veya liflerle sarmakla kazanılmıştır.[4] Tretionin gibi oral retinoidler ve tranilast gibi antifibrotik ajanlar pseudo-ainhum için test edilmiştir.[2] Vohwinkel sendromunda yaklaşan amputasyon bazen oral etretinat tedavisiyle durdurulabilir.[4] Amerika Birleşik Devletleri'nde nadiren görülür, ancak uluslararası tıp literatüründe sıklıkla tartışılır.[5]
Önleme
[değiştir]
Yalınayak travmasını korumak için ayakkabı giymenin, ainhum insidansında azalma gösterdiği görülmüştür. Konjenital pseudoainhum önlenemez ve ciddi doğum kusurlarına yol açabilir.[4]
Tedavi
[değiştir]
Oluk boyunca yapılan insizyonların etkisiz olduğu ortaya çıkmıştır. Oluğun eksizyonunu takiben z-plastisi, I. ve II. derece lezyonlarda ağrıyı hafifletebilir ve oto-amputasyonu önleyebilir. III. derece lezyonlar, metatarsofalangeal eklemin disartikülasyonu ile tedavi edilir. Bu ayrıca ağrıyı hafifletir ve tüm hastaların kullanışlı ve sağlam bir ayağı vardır. İntralezyonel kortikosteroid enjeksiyonu da faydalıdır.[2]
Epidemiyoloji
[değiştir]
Ainhum, prevalansı nüfusun %0.015 ila %2.2'si arasında bildirilen son derece nadir bir hastalıktır.[6][7] Ainhum dünya çapında görülür, ancak Sahra altı Afrika kökenli insanlarda daha yaygındır. 20 ile 50 yaşları arasındaki erkeklerde kadınlara göre daha yaygındır (2:1).[2] Ortalama yaş yaklaşık otuz sekizdir. Kaydedilen en genç hasta yedi yaşındaydı. Ainhum genellikle ailevi geçiş gösterir.[8]
Tarihçe
[değiştir]
Batı'da ainhum'un ilk tanımının, 1860'ta Londra Epidemiyoloji Derneği'ne yaptığı bir raporda "küçük parmağın kuru gangreni"nden, Altın Kıyıda yaygın bir olay olarak kısaca bahsetmiş olan İngiliz cerrah Robert Clarke tarafından verilmiş görünmektedir, ancak onu ayrı bir varlık olarak tanımamış ve "bastırılmış yaws"un bir sonucu olduğuna inanmıştır.[9][10][11] Ainhum ilk olarak ayrı bir hastalık olarak tanındı ve Brezilyalı hekim José Francisco da Silva Lima (1826–1910) tarafından 1867'de ayrıntılı olarak tanımlandı.[9][11][12] "Ainhum" adı (Yoruba ayùn'dan, "kesmek" veya "rendelemek" anlamına gelir), Silva Lima'nın pratiğini yaptığı Brezilya'daki Bahia'da Yoruba konuşanlar tarafından hastalığı belirtmek için kullanılmıştır.[9][11][12]
Ainhum'un ilk histolojik çalışmaları O. E. H. Wucherer tarafından yapılmış ve 1872'de yayınlanmıştır ve ilk görüntüleme çalışmaları 1924'te yapılmıştır.[9]