Bugün öğrendim ki: İnsanlarda mesane, vajina ve anüs duvarlarının birleşerek kloakayı oluşturduğu doğuştan gelen bir bozukluk hakkında
Kalıcı Kloaka
Diğer adlar: Kloakal malformasyon
Kalıcı kloaka, rektum, vajina ve idrar yolunun birleşip tek bir ortak kanal olan kloakayı oluşturduğu karmaşık bir anorektal konjenital bozukluğun belirtisidir.[1]
Belirti ve semptomlar
Kloakalar, malformasyonla doğan kızlarda geniş bir varyasyon yelpazesinde görülür. Durumun şiddeti, üç yolun nerede birleştiğine bağlıdır.[2] Ortak kanal adı verilen tek açıklık, 1 ila 10 cm arasında değişen uzunluklarda olabilir.[3][4] Ortak kanalın uzunluğu, prognostik sonuçları ve cerrahi onarım sırasında teknik zorlukları değerlendirmek için kullanılabilir. Uzunluğu 3 cm'den az olan ortak kanal genellikle iyi sfinkter kaslarına ve iyi gelişmiş bir sakruma sahiptir.[5] Bu tip malformasyon, embriyonik anorektal ve ürogenital kanalların gebelik gelişiminin altıncı ve yedinci haftalarında ayrılmaması durumunda oluşur. Kloakal malformasyonlar nadirdir; yaklaşık 50.000 canlı doğumda yalnızca birinde görülür.[2]
Tanı
Kloakalı bir kız çocuğunda imperfore anus ve küçük görünen genital organlarla doğması durumunda kloaka şüphesi uyandırılmalıdır. Tanı, ultrason, röntgen, boşaltım sistouretrografisi (VCUG) ve kloakogram gibi testlerle klinik olarak konulabilir. Omurga ve pelvisin MR'ı ve endoskopik muayeneler de yapılabilir.[6] Yenidoğanda kloakanın varlığının tespit edilememesi tehlikeli olabilir, çünkü %90'dan fazlasında ilişkili ürolojik sorunlar vardır. Kloakalı doğan bir kız çocuğunun tedavisindeki amaç, bağırsak kontrolü, idrar kontrolü ve cinsel işlevi (adet görme, cinsel ilişki ve muhtemelen gebelik dahil) sağlamaktır. Kloakalar muhtemelen 20.000 canlı doğumda birinde görülür.[7][8]
Tedavi
Karmaşıklıkları nedeniyle kloakal malformasyonlar, çocuk cerrahları, ürologlar ve jinekologlardan çok disiplinli tedavi gerektirir. Bu durumla tanı konulan çocuklarda diğer organ sistemlerinde de anomaliler olabilir ve muhtemelen birkaç farklı türde rekonstrüktif cerrahiye ihtiyaç duyacaklardır. Durumun şiddetine bağlı olarak, tedavi idrar, vajinal ve kolorektal rekonstrüksiyonu içerebilir.[9]
Bu tip kloaka için bağırsak kontrolü ve idrar fonksiyonu açısından prognoz iyiye işaret eder. Bu tip kloakanın cerrahi onarımı genellikle karın açılmadan posterior sagital yaklaşım yapılarak yapılabilir. Uzunluğu 3 cm'den fazla olan ortak kanal genellikle zayıf sfinkter kaslarına ve zayıf bir sakruma sahiptir; bu da bağırsak kontrolü ve idrar fonksiyonu için prognoz açısından daha az olasılığa işaret eder. 3 cm'den uzun ortak kanallar genellikle daha karmaşık ve cerrahi onarımda daha teknik olarak zorlayıcı kabul edilir.[7]
Ayrıca bakınız
Kloaka (embriyoloji)
Kloaka