Bugün öğrendim ki: Çocukların başlarını kasılarak sallamalarına neden olan Nodding Sendromu hakkında, spazmlar o kadar şiddetlidir ki yemek yemelerini veya uyumalarını engeller. 1962'de Sahra Altı Afrika'da başladı ve dalgalar halinde yayıldı, tedavisi yok ve nedeni bilinmiyor.
Tıbbi durum
Sallanma HastalığıDiğer isimlerSallanma sendromu2011 yılında Sallanma hastalığından etkilenen Güney Sudan'ın il haritası. Bunların birçoğu, ülkenin güneyinde Uganda sınırına yakın Merkezi Equatoria eyaletinde yer almaktadır; Beyaz Nil üzerindeki Juba, ülkenin başkentidir. Kırmızı bölge 2001'de zaten etkilendi, sarı bölgelerde hastalık 2011 itibariyle yaygınlaştı ve yeşil bölgelerde sadece seyrek raporlar var.[1]ÖzellikBulaşıcı hastalık
Sallanma hastalığı, ayrıca sallanma sendromu olarak da bilinen, 3 yaş ve üstü çocukları etkileyen ve yetişkinliğe kadar devam eden zihinsel ve fiziksel engelli bir hastalıktır.[2] İlk olarak 1962 yılında Tanzanya'nın ıssız dağlık bölgelerinde tanımlanmış olup, son on yıllarda Güney Sudan, Uganda ve yine Sudan'da (2016'dan günümüze en büyük salgını ile) seyrek olarak görülmüştür.[2][3][4][5] 2019'dan beri Demokratik Kongo Cumhuriyeti, Orta Afrika Cumhuriyeti ve Kamerun'da vakalar tespit edilmiştir.
Nedeni bilinmemekte ve henüz bir tedavi bulunmamaktadır.[2]
Belirtiler ve semptomlar
[düzenle]
Sallanma hastalığından etkilenen çocuklar, tamamen ve kalıcı bir büyüme geriliği yaşarlar. Beynin büyümesi de engellenir, bu da zihinsel yetersizliğe yol açar. Hastalık, genellikle yemek görünümü veya sıcaklık düşüşüyle başlayan karakteristik patolojik sallanma nöbetiyle adlandırılır.[2][6] Bu nöbetler kısadır ve çocuklar yemek yemeyi bırakır veya tekrar sıcak hissederlerse durur. Sallanma hastalığındaki nöbetler, çeşitli şiddet derecelerinde görülür. Hastalığı araştıran nörotoksikolog Peter Spencer, yemek görünümünde "bir veya iki [çocuk] çok hızlı bir şekilde sürekli, sarkık bir sallanma hareketine başlayacaktır. Yakındaki bir çocuk ani bir tonik-klonik nöbete girebilirken, diğerleri donacaktır."[7] Şiddetli nöbetler, çocuğun düşmesine ve yaralanmasına neden olabilir.[8] Alt klinik nöbetler elektroensefalogramlarda tespit edilmiş ve MR taramaları beyin atrofisi ve hipokampüs ve glia hücrelerinde hasarı göstermiştir.[4]
Etkilenen bireylere çikolata gibi alışılmadık veya geleneksel olmayan bir yiyecek verildiğinde nöbetlerin görülmediği bulunmuştur.[6][8][9]
Nedenler
[düzenle]
2024 itibariyle hastalığın nedeni bilinmemekteydi,[2] ancak sallanma sendromu ile tüm salgın bölgelerinde yaygın olan paraziter solucan Onchocerca volvulus enfeksiyonu ve bu solucanı taşıyan sivrisinek ısırığına maruz kalma arasında bir bağlantı bulunmuştur.[10][2] Olası bir açıklama, merkezi sinir sistemindeki leiomodin-1'e çapraz reaksiyon gösteren parazit antijeni karşısında oluşan antikorların oluşumunu içerir.[11] Bir nematod olan O. volvulus, sivrisinek tarafından taşınır ve nehir körlüğüne neden olur. 2004 yılında, sallanma hastalığı olan çoğu çocuk Yei Nehri'ne yakın yaşıyordu, nehir körlüğünün merkeziydi ve sallanma hastalığı olanların %93,7'sinde parazit bulunuyordu - bu hastalık olmayan çocuklara göre çok daha yüksek bir orandır.[12] Nehir körlüğü ile normal epilepsi vakaları[13] ve büyüme geriliği[14] arasında bir bağlantı daha önce öne sürülmüştü, ancak bu bağlantı için kanıtlar kesin değildi.[15] Solucan ile hastalık arasındaki bağlantı hakkında, ABD Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri (CDC) için sendrom konusunda baş araştırmacı olan Scott Dowell şunları söyledi: "[Onchocerca volvulus]'nun bir şekilde dahil olduğunu biliyoruz, ancak biraz kafa karıştırıcı çünkü [solucan] sallanma hastalığının olmadığı bölgelerde oldukça yaygın".[10] 2008 Tanzanya çalışmasının ilk yazarı olan Andrea Winkler, bağlantı hakkında şunları söyledi: "Onchocerca volvulus'un aslında beyne girdiği konusunda hiçbir ipucu bulamadık, ancak yapamayacağımız şey, bir otoimmün mekanizmanın devam ettiğini dışlamaktır."[4] Uganda'nın en ağır etkilenen bölgesinde, epileptik veya sallanma hastalığı olan çocuklarda mikrofilarya enfeksiyonu oranı %70 ile %100 arasında değişiyordu.[16]
2011 yılında CDC, savaş zamanı kimyasal maruziyetle ve hastalıkta yaygın görülen bir B6 vitamini (piridoksin) eksikliğinin neden olabileceği, piridoksin bağımlı epilepsinin nöbetlerini ve hastalıktaki bu yaygın eksikliği gözlemleyerek olası bir bağlantı araştırıyordu.[4] Daha eski teoriler arasında 2002 tarihli bir toksikoloji raporu, kirlenmiş maymun eti ile bağlantı kurmuştu ve kurtarma kuruluşlarının sağladığı, zehirli kimyasallarla kaplı tarım tohumlarının yenilmesi de mevcuttu.[6]
Tanı
[düzenle]
Tanı çok gelişmiş değil ve hastaların karakteristik sallanma nöbetlerine dayanmaktadır. Büyüme geriliği ve zihinsel yetersizlik de mevcut olduğunda, sallanma sendromu olasılığı yüksektir. Gelecekte nörolojik taramalar da tanılamada kullanılabilir.[17]
Tedavi
[düzenle]
2024 itibariyle hastalığın kesin bir tedavisi bilinmiyordu,[2] bu nedenle tedavi semptomlara yönelikti ve epilepsi tedavisinde kullanılan antikonvülzanların kullanılmasını içeriyordu, örneğin sodyum valproat[10] ve fenobarbital. Bilinmeyen bir etkiyle antimalarya ilaçları da uygulanmıştır.[7] Beslenme eksiklikleri de mevcut olabilir.
Tahmin
[düzenle]
Sallanma sendromu hem fiziksel hem de zihinsel olarak yıpratıcıdır. 2004 yılında Peter Spencer şöyle demişti: "Bütün bilgilere göre ilerleyici ve muhtemelen yaklaşık üç yıl veya daha fazla süren ölümcül bir bozukluktur."[7] Epilepsi ilaçları olmadan durum kötüleşir; nöbetler kazalara[9] ve hatta ölüme neden olabilir. Uzun vadeli etkiler arasında beyin hasarı, büyüme geriliği ve zihinsel yetersizlik bulunur.[2] Birkaç çocuğun hastalıktan iyileştiği söylenir, ancak çoğu ölmüştür.[6]
Epidemiyoloji
[düzenle]
"Sallanma sendromu" olarak bilinen hastalığın çoğunluğu nispeten son zamanlarda olsa da, durumun ilk olarak 1962'de Güney Tanzanya'da belgelendiği görülüyor.[4] Daha yakın zamanda, sallanma sendromu Güney Sudan'da en yaygın hale geldi, burada 2003'te sadece Mundri'de yaklaşık 300 vaka bulundu. 2009 yılına kadar sınırın ötesine, Uganda'nın Kitgum bölgesine yayılmıştı,[3] ve Uganda sağlık bakanlığı, 2000'den fazla çocuğun hastalığa sahip olduğunu açıkladı.[4] 2011 sonuna kadar salgınlar Kitgum, Pader ve Gulu'da yoğunlaştı. Bu yılın ikinci yarısında 1000'den fazla vaka teşhis edildi.[10]
2012'nin başlarında Güney Sudan, Uganda ve Tanzanya'da daha fazla salgın yaşandı.[18] 2024 yılına kadar olan beş yılda Demokratik Kongo Cumhuriyeti, Orta Afrika Cumhuriyeti ve Kamerun'da vakalar tespit edildi.[2]
Salgınların yayılımı ve ortaya çıkışı, bölgedeki yetersiz sağlık hizmetlerinin de daha da kötüleşmesine neden olabilir.[7]
Ayrıca bkz
[düzenle]
Bilinmeyen hastalıklar listesi
Kaynaklar
[düzenle]